La Dystrophie de Fuchs

La dystrophie endothéliale de Fuchs est une maladie qui s'aggrave progressivement avec l'âge et rend la cornée trouble, provoquant une diminution significative de la vision.

Les patients atteints de cette affection décrivent souvent leur vision comme étant floue ou brumeuse, comme s’ils regardaient à travers une fenêtre couverte de buée ou de condensation.

À mesure que la maladie progresse, cette opacité peut interférer avec les activités quotidiennes, rendant la vision de plus en plus difficile.

Arthur Hammer
Chirurgien ophtalmologue, expert en cornée, cataracte et chirurgie réfractive
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La perte progressive des cellules endothéliales observée dans la dystrophie de Fuchs provoque un gonflement de la cornée: c’est ce qu’on appelle un œdème cornéen, qui rend la vision floue, surtout le matin.

Si la gêne devient importante, il est possible de remplacer les cellules endothéliales avec une greffe de cornée (aussi appelée kératoplastie), comme la DMEK ou la DSAEK, pour améliorer la vision.

Qu'est-ce que la dystrophie de Fuchs ?

La dystrophie de Fuchs est une maladie progressive qui affecte la couche interne de la cornée, appelée endothélium. Cette couche joue un rôle crucial en éliminant l’excès de liquide de la cornée pour maintenir sa transparence.

Dans la dystrophie de Fuchs, les cellules endothéliales se détériorent avec le temps, ce qui entraîne une accumulation de liquide, un gonflement (œdème) et une perte de transparence de la cornée.

Cela peut entraîner une vision floue et d'autres symptômes qui affectent la qualité de vie. Cette maladie est souvent héréditaire et progresse lentement au fil des années.

Quels sont les symptômes ?

  • Une vision floue ou trouble, surtout au réveil, qui peut s’améliorer au cours de la journée.
  • Une sensation de halo ou d'éblouissement autour des lumières, rendant la conduite nocturne difficile.
  • Une augmentation de la sensibilité à la lumière (photophobie).
  • Une sensation de gêne ou de corps étranger dans l’œil, liée à des cloques sur la surface de la cornée dans les cas avancés.
  • Une diminution progressive de la qualité de la vision, qui peut devenir permanente si la maladie n’est pas traitée.

Quelles sont les causes ?

  • Facteurs génétiques: La maladie est souvent héréditaire et avoir des proches atteints augmente le risque de développer la maladie.
  • Âge: Les symptômes apparaissent généralement après 50 ans, bien que les signes puissent être détectés plus tôt.
  • Facteurs hormonaux: La maladie est légèrement plus fréquente chez les femmes.
  • Environnement: Le stress oxydatif (lumière UV, tabac, inflammation chronique) semble contribuer au développement de cette dystrophie.

Quels sont les traitements ?

Le traitement dépend de la gravité des symptômes et du stade de la maladie.

Traitements médicaux:

  • Collyres hypertoniques: Ces gouttes aident à réduire l’œdème en attirant l’eau hors de la cornée.
  • Sécher les yeux: Utiliser un ventilateur ou un sèche-cheveux réglé sur air tiède à faible intensité peut accélérer l'évaporation de l’excès de liquide au réveil.
  • Lentilles de contact thérapeutiques: Elles peuvent être utilisées pour réduire la douleur causée par les cloques sur la surface de la cornée.

Traitements chirurgicaux:

  • DMEK (Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty): Cette technique consiste à remplacer l’endothélium défaillant et la membrane de Descemet par une fine greffe. C’est le traitement de choix pour la dystrophie de Fuchs en raison de ses excellents résultats visuels et d’un faible risque de rejet.
  • DSEK/DSAEK (Descemet Stripping Automated Endothelial Keratoplasty): Une autre option de greffe endothéliale, moins fine que la DMEK, mais efficace.
  • DSO (Descemet Stripping Only): Également appelée DWEK (Descemetorhexis sans kératoplastie endothéliale), cette technique récente est une approche « sans greffe ». Le chirurgien retire uniquement la partie centrale endommagée de la membrane, permettant aux cellules saines périphériques du patient de migrer naturellement vers le centre pour restaurer la trans
  • Kératoplastie transfixiante (PKP): Une greffe de cornée complète peut être nécessaire pour les cas très avancés où toutes les couches de la cornée sont endommagées par ces cicatrices permanentes.

Un suivi régulier avec un ophtalmologue est essentiel pour surveiller l’évolution de la maladie et adapter le traitement au bon moment.

La greffe endothéliale (DMEK/DSAEK), lorsque réalisée à temps, peut restaurer une vision claire et améliorer considérablement la qualité de vie.

Un œdème prolongé peut mener à des cicatrices cornéennes permanentes qui nécessitent la réalisation d'une greffe de cornée totale (PKP) pour restaurer la vision.

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