Les dystrophies de cornée

Dystrophies épithéliales et sous-épithéliales

Les dystrophies cornéennes épithéliales et sous-épithéliales affectent les couches superficielles de la cornée. Elles se caractérisent par des dépôts anormaux ou des modifications cellulaires situés dans ou juste sous l'épithélium (la couche la plus externe).

L'une des formes les plus fréquentes est la dystrophie de la membrane basale de l'épithélium (EBMD), également connue sous le nom de dystrophie de Cogan ou dystrophie "Map-Dot-Fingerprint".

Dans cette pathologie, la membrane basale, qui sert de "colle" aux cellules de surface, est anormale. Par conséquent, les cellules épithéliales n'adhèrent pas correctement à la couche sous-jacente, ce qui entraîne la formation de micro-bosses, de plis ou de zones épaissies à la surface de la cornée.

Ces zones instables provoquent souvent des érosions cornéennes récidivantes. Les patients ressentent généralement des épisodes de douleur oculaire aiguë, particulièrement au réveil, car les cellules de surface non adhérentes sont "arrachées" par la paupière lors de l'ouverture des yeux.

Dystrophies stromales

Les dystrophies cornéennes épithélio-stromales peuvent affecter à la fois la couche externe de la cornée (épithélium) et le tissu structurel plus profond situé en dessous (stroma). Ces dystrophies se caractérisent par l'accumulation progressive de dépôts anormaux dans ces couches, ce qui peut réduire la transparence de la cornée et altérer la vision.

La présentation clinique varie selon le type spécifique de dystrophie, telles que les dystrophies Lattice (grillagée), Granulaire ou Maculaire, mais les symptômes fréquents incluent :

• Vision floue ou voilée : à mesure que les dépôts s'accumulent, la cornée perd de sa clarté.
• Sensibilité à la lumière (photophobie) : la diffraction de la lumière par les dépôts peut provoquer un éblouissement important.
• Sensation de corps étranger : dans certaines variantes, la surface devient irrégulière, entraînant une sensation persistante d'inconfort ou de grain de sable.
• Distorsion visuelle : des dépôts importants peuvent modifier la forme de la cornée, provoquant des troubles de la vue plus prononcés.

Dystrophies endothéliales

Les dystrophies cornéennes endothéliales affectent l'endothélium, la couche la plus interne de la cornée. L'endothélium agit comme une pompe vitale, régulant la quantité de liquide dans la cornée pour garantir sa transparence. Dans ces dystrophies, les cellules endothéliales deviennent dysfonctionnelles, entraînant une accumulation de liquide (oedème) et une perte de clarté cornéenne.

Les symptômes fluctuent souvent tout au long de la journée et peuvent inclure :

• Vision floue ou embrumée : généralement plus sévère au réveil, elle s'améliore souvent au fil de la journée à mesure que l'excès de liquide s'évapore.
• Aberrations visuelles : des halos autour des lumières et des éblouissements sont fréquents, particulièrement dans des conditions de faible luminosité.
• Douleur et inconfort : dans les cas avancés, des bulles remplies de liquide peuvent se former à la surface de la cornée (kératopathie bulleuse). Lorsqu'elles éclatent, elles provoquent des érosions cornéennes souvent accompagnées de douleur aiguë.

La dystrophie de Fuchs est l'une des formes les plus répandues de ces pathologies. Dans certaines régions, notamment en Europe du Nord, elle peut toucher jusqu'à 20 % de la population.

Traitements

Les stratégies de traitement sont adaptées au type spécifique de dystrophie et à la sévérité des symptômes.

Dystrophies épithéliales et stromales

La prise en charge se concentre sur le maintien d'une surface oculaire lisse et la restauration de la clarté :

• Larmes artificielles : Utilisées régulièrement pour soulager l'irritation et maintenir la lubrification.
• Lentilles de contact « pansements » : Ces lentilles spécialisées protègent la surface cornéenne et favorisent la cicatrisation.
• Polissage de surface (PTK/Trans-PTK) : Procédures laser utilisées pour « lisser » la surface de la cornée et éliminer les opacités superficielles.
• Greffes de cornée (PKP, DALK) : En cas de cicatrices profondes ou d'opacification importante, une greffe peut être nécessaire pour restaurer la vue.

Dystrophies endothéliales

Le traitement vise à gérer les niveaux de fluide à l'intérieur de la cornée :

1. Collyres hypertoniques : Ils aident à réduire l'œdème en attirant l'excès de liquide hors de la cornée.
2. Lentilles de contact « pansements » : Utilisées pour soulager l'inconfort en cas de kératopathie bulleuse (cloques remplies de liquide).
3. Greffe endothéliale lamellaire (ex: DMEK) : Dans les cas avancés, la chirurgie est souvent requise. Les techniques modernes comme la DMEK remplacent uniquement la couche cellulaire interne endommagée, permettant une récupération plus rapide et d'excellents résultats visuels.

Un suivi régulier avec un ophtalmologue est crucial pour surveiller l'évolution de la pathologie et s'assurer que le traitement est ajusté au moment opportun.